Sistema imunológico: pra que serve?

O sistema imunológico tem a função de manter o equilíbrio entre o combate de infecções  (microorganismos estranhos, como vírus, bactéria, fungos e parasitas) e também impedir que anticorpos produzidos ataquem células do nosso próprio corpo.

Assim, quando nascemos com uma alteração de algum gene que codifica a resposta do sistema imunológico, temos um desbalanço desse sistema, e dois tipos de doença podem ocorrer:

1. Imunodeficiência Primária: uma falta de resposta do organismo contra infecções (defesa contra bactérias, vírus ou fungos).
   • Exemplo: Doença Granulomatosa Crônica, Imunodeficiência Combinada Grave, Ataxia-Telangiectasia, Agamaglobulinemia ligada ao X, Imunodeficiência Comum Variável, entre outras
   • O médico imunologista é o especialista que cuida desses pacientes
2. Doenças auto-imune: uma resposta aumentada do organismo contra células do nosso próprio corpo
   • Exemplo: Lúpus, Hipotireodismo, Artrite Reumatóide, Doença de Crohn, entre outros
   • O médico reumatologista, gastroenterologista e/ou endocrinologista cuidam dessas doenças, dependendo do órgão afetado e dos sintomas principais

Ainda, alguns genes alterados podem aumentar a susceptibilidade e incidência de câncer.

Imunodeficiências Primárias

• Atingem 1 em cada 8.000 nascidos vivos
• Aproximadamente 6 milhões de pessoas são afetadas no mundo. No Brasil, estima-se que 170 mil pessoas sejam portadoras. No entanto, apenas 1.500 pessoas estão registradas de forma oficial. O restante pode estar sem diagnóstico ou sem acompanhamento adequado
• 1 em cada 33.000 recém nascidos são afetados por Imunodeficiência Combinada Grave
• 70 a 90% dos pacientes permanecem sem diagnóstico
• A descoberta das Imunodeficiências Primárias é relativamente nova, na década de 50. Hoje, já são mais de 300 doenças descritas e diversos genes já foram identificados.

 

Por que é importante saber se eu ou meu filho temos imunodeficiência primária?

Algumas formas graves de Imunodeficiência Primária, como a Imunodeficiência Combinada Grave, se não for diagnosticada rapidamente leva a morte em geral no primeiro ano de vida. O tratamento nesse caso deve ser instituído rapidamente, para que aumente a chance de cura.

Outras imunodeficiências não cursam de forma tão agressiva, porém infecções repetidas podem levar a sequelas importantes que podem comprometer a qualidade de vida. Por exemplo: algumas imunodeficiências causam pneumonias, sendo que várias infecções pulmonares podem levar a sequelas no pulmão, causando uma dificuldade para respirar crônica.

 

Imunodeficiências Primárias: quando suspeitar?

Basicamente, o principal sintoma da imunodeficiência primária é um aumento no número e intensidade das infecções. Existem várias linhas de defesa no sistema imunológico e inúmeras células com diferentes funções e papéis de proteção. Dependendo da célula afetada, a susceptibilidade a microorganismos pode ser específica a um deles (exemplo: vírus) ou a todos.

 

A Jeffrey Modell Foundation (JMF) e o BRAGID (Grupo Brasileiro de Imunodeficiências Primárias), criou o seguinte encarte com 10 sinais de alerta para crianças:

• 2 ou mais pneumonias no último ano
• 4 ou mais otites no último ano
• Aftas ou monilíase (sapinho) por mais de 2 meses
• Abscessos de repetição
• Um episódio de infecção grave, como meningite, infecção na corrente sanguínea ou osteomielite ou outro tipo de infecção que necessite de internação
• Diarréia crônica (mais de 1 mês)
• Asma grave, doença do colágeno ou doença auto-imune
• Efeito colateral a vacina BCG (dada ao nascimento) ou infecção por micobactéria
• Histórico de imunodeficiência na família

Lembrando que crianças pequenas saudáveis, ainda não tem o sistema imunológico bem desenvolvido. Assim, do mesmo jeito que estão aprendendo a andar e falar, também estão aprendendo a se defender contra os microorganismos. A resposta imunológica de uma criança é mais lenta do que um adulto saudável.

Assim, é normal que até os 5 anos de idade infecções virais como gripes, resfriados e viroses aconteçam com frequência, cerca de 8 a 10 episódios por ano. As que frequentam escola estão mais expostas aos vírus e assim, podem apresentar cerca de 15 a 20 infecções virais por ano!

 

Só crianças podem ter imunodeficiência primária?

Não! Algumas doenças só começam a se manifestar na idade adulta. Assim, temos também os 10 sinais de alerta para imunodeficiências primárias no adulto:

• 2 ou mais otites em 1 ano
• 2 ou mais sinusites no período de 1 ano na ausência de alergia
• 1 pneumonia por ano por mais de 1 ano
• Diarréia crônica com perda de peso
• Infecções virais de repetição (resfriados, herpes, condiloma, verrugas)
• Uso repetido de antibiótico intravenoso para tratar infecção
• Abscesso de repetição na pele ou em órgãos internos
• Monilíase persistente ou infecção fúngica em outros locais persistente
• Infecção por micobactéria
• História familiar de imunodeficiência

                 Retirado do BRAGID 

 

E o tratamento existe?

Sim! O tratamento vai variar de acordo com o tipo de imunodeficiência primária.

Algumas doenças podem necessitar de transplante de medula óssea, enquanto outras precisarão de antibióticos, antifúngicos e/ou reposição de anticorpos endovenoso (imunoglobulina).

O importante é o diagnóstico precoce para que o tratamento seja instituído logo e também para que orientações a respeito da doença possam ser fornecidas ao paciente e familiares.

O que é a terapia de reposição com imunoglobulina?

A maioria das imunodeficiências causa uma deficiência na produção de anticorpos específicos, também conhecido como imunoglobulina. Assim, a terapia de reposição com imunoglobulina é a administração desses anticorpos em níveis protetores para proteger o paciente de infecções. A imunoglobulina é proveniente de plasma humano (doação de sangue).

É uma terapia essencial e de longo prazo, com poucos efeitos colaterais quando administrados e indicados de forma correta. Hoje existem duas formas de administração: subcutânea e endovenosa.

 

Fonte: Nature / Jeffrey Modell Foundation / BRAGID / Word PI Week 2017